Ursachen für Taubblindheit und Hörsehbehinderung
Man unterscheidet grob in drei Kategorien von Taubblindheit (TBL) / Hörsehbehinderung (HSB):
Angeborene TBL / HSB (auch: „kongenital“, „geburtstaubblind“)
Erworbene TBL / HSB
Altersbedingte TBL / HSB
Angeborene Taubblindheit / Hörsehbehinderung
Ursachen für angeborene TBL / HSB sind zum Beispiel Frühgeburten bzw. Komplikationen in der Schwangerschaft oder seltene genetische Defekte, wie etwa das Charge-Syndrom. Oftmals liegen bei Betroffenen neben der doppelten Sinnesbehinderung weitere Behinderungen vor, welche die körperliche und geistige Entwicklung betreffen. Die früher häufig auftretende Ursache Rötelnembryopathie spielt aufgrund des hohen Impfdurchsatzes hingegen kaum noch eine Rolle. Fälle von TBL / HSB, die vor dem Spracherwerb eintreten, werden der angeborenen HSB / TBL zugeordnet.
Erworbene Taubblindheit / Hörsehbehinderung
Die Gruppe von Menschen mit erworbener TBL / HSB umfasst Betroffene, die gehörlos oder mit Einschränkungen des Hörsinnes zur Welt kommen und später erblinden bzw. eine Sehschädigung erwerben ebenso wie Menschen die sehbehindert bzw. blind geboren werden und später ertauben bzw. eine Hörschädigung erleiden. Zudem Menschen, die ohne nennenswerte Einschränkung der beiden Fernsinne zur Welt kommen, und später Einschränkungen und/oder Verlust von Hör- und Sehsinn erfahren.
Ursachen für erworbene TBL / HSB sind genetische Vererbung, Unfälle und Krankheiten wie etwa Meningitis oder Encephalitis.
Usher Syndrom
Häufigster Grund für erworbene HSB / TBL ist das Usher Syndrom, welches autosomal-rezessiv vererbt wird. Definiert wird es durch Innenohrschwerhörigkeit oder Gehörlosigkeit von Geburt an und eine später einsetzende Seheinschränkung durch Netzhautdegeneration. Letztere ist verursacht durch Retinopathia Pigmentosa (RP), die auch isoliert, das heißt unabhängig von einem Syndrom, auftritt. RP verursacht ein zunehmend eingeschränktes Sichtfeld und eine beeinträchtigte visuelle Schärfe und kann bis zur Erblindung führen. Man unterscheidet beim Usher-Syndrom drei Typen, wobei Typ III in Deutschland bisher nur in Einzelfällen aufgetreten ist. Typ II kommt etwa doppelt so häufig vor wie Typ I.
Typ I:
angeborene Taubheit bzw. hochgradige Schwerhörigkeit, oft begleitet von Gleichgewichtsstörungen. Im Kindesalter beginnen die Anzeichen der Retinopathia Pigmentosa.
Typ II:
zu einer unterschiedlich ausgeprägten Schwerhörigkeit kommt eine Retinopathia Pigmentosa, die in der Regel im frühen Erwachsenenalter beginnt. Der Hörverlauf ist überwiegend stabil, Hörgeräte können effektiv eingesetzt werden.
Weitere Informationen zum Usher-Syndrom finden Sie in der gleichnamigen Broschüre (sh. Informationsmaterial)
Typ III:
zunehmende Schwerhörigkeit, voranschreitende Netzhautdystrophie ab dem mittleren Erwachsenenalter.
Altersbedingte Taubblindheit / Hörsehbehinderung
Die Fälle von altersbedingter TBL /HSB nehmen aufgrund steigender Lebenserwartung stetig zu. Im Alter verschlechtern sich Seh- und Hörfähigkeit in der Regel. Bluthochdruck oder Diabetes können Ursachen für Seheinschränkungen sein. Sehr weit verbreitet ist die Altersbedingte Makula-Degeneration. Treffen solche Einschränkungen des Sehvermögens auf bereits bestehende oder im Alter (zusätzlich) auftretende Einschränkungen des Hörvermögens, entstehen besondere Probleme für Betroffene. Zudem sind bei älteren Menschen oft auch Beweglichkeit oder Tastsinn eingeschränkt, was im Zusammenhang mit einer doppelten Sinnesbehinderung besonders relevant ist. Neue Kommunikationsformen können schwer erlernt werden. Ursachen für Frustration, Rückzug und Isolation werden von der Umwelt oft nicht richtig interpretiert. Alten- und Pflegeeinrichtungen sind oft nicht ausreichend mit der spezifischen Situation der Betroffenen vertraut, alternative Kommunikationsformen meist unbekannt. Die Dunkelziffer von älteren Menschen mit Problemen durch doppelte Sinnesbeeinträchtigung dürfte erheblich sein.
Alström Syndrom
Die Krankheit – das Alström Syndrom – eine sogenannte „seltene Erkrankung“.
Es handelt sich dabei um einen Gendefekt, der aufgrund seiner Seltenheit (1:1.000.000) und der fehlenden Bekanntheit äußerst schwer zu diagnostizieren ist.
Aus diesem Grund gibt es bisher auch wenig Erfahrung zu typischen Krankheitsverläufen. Eine Früherkennung gibt es nicht.
Alström ist nach heutigem Wissensstand nicht heilbar.
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